10세前 어린이서 발병률 높은 뇌혈관질환

전문가가 알려주는 건강 Tip모야모야병

▲ 이영진 과장 에스포항병원 신경외과

다운증후군·신경섬유종 등서 동반 발병

뇌출혈 증상에 기억력 장애 일으키기도

수술이 유일한 치료법… 시기 놓치지 말아야

이름조차 생소한 모야모야병은 특별한 원인 없이 대뇌동맥에 혈액을 공급하는 경동맥의 벽 안쪽이 두꺼워짐으로써 결국 경동맥이 막히고 그 부근에 이상 혈관들이 관찰되는 병이다. `모야모야`는 일본어로 연기가 피어올라 뿌옇게 보이는 모양으로 혈관이 뿌옇게 연기처럼 가늘고 비정상적인 모양이 된다 하여 이름이 붙여졌다.

모야모야병은 동북아시아 어린이 뇌혈관질환 중 흔하며 가장 많은 수술을 하는 병으로 10세 이전의 어린이에게서 많이 발생한다. 발병원인은 잘 모르는 상황으로 감염, 혈관염, 자가면역 질환, 유전 등에 대해 연구 중으로 다운증후군, 신경섬유종, 섬유근이형성증에서 잘 동반되는 것으로 알려져 있다.

서양에서는 드문 병으로 일본에서 가장 많은 환자가 보고되며(1/30만 명), 우리나라도 2번째로 많은 발생 빈도를 보인다. 10%에서는 가족적 모야모야병이 발병하며, 형제나 환자의 자녀에서 발병할 확률이 높은 병이다.

모야모야병은 10세 전후의 어린이와 30~40대의 성인에게 증상이 나타난다. 주 증상으로는 갑작스레 한쪽 팔다리의 힘이 빠지는 일과성 뇌허혈발작(transient ischemic attack: TIA)이 있으며, 주로 뜨겁거나 매운 음식을 먹은 후 심하게 울거나 격렬한 운동을 한 후, 사우나나 관악기를 불고 난 후에 한쪽 팔다리의 마비가 발생하는 경우가 있으며 소아에서 흔하다. 또한 고정된 운동마비, 언어장애 등을 일으키는 뇌경색이나 경련이 발생할 수 있다. 이 밖에도 뇌혈관이 약해지며 이상혈관이 발생하여 뇌출혈을 일으키기도 하며, 이러한 뇌출혈은 소아보다는 성인에서 흔하며 운동이상, 만성두통, 손발 저림도 나타날 수 있다.

▲ 경동맥의 정상적인 모습(왼쪽)과 모야모야병이 발병한 경동맥의 모습.

모야모야병은 CT, MRI등으로 검사할 수 있으며 정확한 확진은 뇌혈관 조영술을 통해 이루어진다. 뇌혈관 조영술상 양측성의 경동맥협착이 확인되는 경우 모야모야병으로 진단되며, 일부에서는 한쪽만 나타나는 경우도 있으며 1~2년 내 양측으로 진행하기도 한다. 또한 혈관이 좁아지며 기억력의 장애를 일으키기도 하여 신경인지기능 검사가 필요한 경우가 많다.

모야모야병은 내과적 치료는 없으며, 외과적 수술이 유일한 치료 방법이다. 수술방법은 피부의 혈관이나 조직을 뇌 안에 넣어주는 방법으로 간접뇌혈관 문합술과 직접뇌혈관 문합술이 있다. 간접뇌혈관 문합술은 피부 근육조직 및 피하 연조직등을 뇌막과 연결해주는 수술이며, 직접뇌혈관 문합술(STA-MCA anastomosis)은 피부 아래의 측두혈관을 뇌혈관과 직접 이어주는 수술이다. 어린이 모야모야병 환자는 제대로 치료 받으면 정상인으로 살수 있어 치료 시기를 놓치지 않는 것이 중요하다.

이처럼 모야모야병은 드물지만 위험한 병으로 빠른 진단과 치료로 정상생활을 기대할 수 있다. 소아나 성인에서 간헐적 한쪽부위 마비가 생겼다가 호전되거나 지속되는 경우 혹은 경련 등 신경학적 이상이 생기는 경우에는 가능하면 즉시 뇌혈관 전문의와 상의하여 검사 및 치료를 결정하여야 할 것이다.